Wieħed mis-sintomi ewlenin li bihom tista ’tiġi ssuspettata d-dijabete hija għatx kostanti u awrina eċċessiva, li tista’ tilħaq 5 u 10 litri kuljum.
L-istess sintomi huma osservati bid-dijabete insipidus, jew dijabete insipidus. Din il-marda kemmxejn rari hija assoċjata ma 'nuqqas ta' l-ormon antidiuretic ta 'vasopressin.
Vasopressin jista 'jkun sintetizzat f'ammont imnaqqas, jew riċetturi fil-kliewi jieqfu milli jirrispondu għalih. Id-dijabete insipidus tista 'tiżviluppa wkoll fi tfal taħt sena, fit-tieni jew l-aħħar trimestri tat-tqala, meta tieħu mediċini. Dawn l-aħħar forom, f’kuntrast mal-parti ċentrali u dawk tal-kliewi, għandhom pronjosi favorevoli u kors ħafif.
L-iżvilupp tad-dijabete insipidus: kawżi u mekkaniżmu
Sabiex il-likwidu jirritorna lura għad-demm mill-awrina primarja, hemm bżonn ta 'vasopressin. Dan huwa l-uniku ormon fil-ġisem tal-bniedem li jista 'jwettaq tali funzjoni. Jekk ma jaħdimx, allura diżordni metabolika serja tiżviluppa - dijabete insipidus.
Vasopressin huwa prodott fin-newroni ta 'l-ipotalamu - fin-nukleu supraoptic. Imbagħad, permezz tal-proċessi tan-newroni, tidħol fil-glandola tal-pitwitarja, fejn takkumula u tiġi sekretata fid-demm. Sinjal għar-rilaxx tiegħu huwa żieda fl-osmolarità (konċentrazzjoni) tal-plażma u tnaqqis fil-volum tad-demm li jiċċirkola.
L-osmolarità tirrifletti l-konċentrazzjoni tal-melħ kollu maħlul. Normalment, tvarja minn 280 sa 300 mOsm / l. F'dan il-każ, il-ġisem jaħdem f'kundizzjonijiet fiżjoloġiċi. Jekk jogħla, allura r-riċetturi fl-ipotalamu, fil-fwied u fil-ħajt 3 tal-ventrikolu tal-moħħ jibagħtu sinjali dwar il-ħtieġa li jżommu l-fluwidu, billi jieħduh mill-awrina.
Il-glandola pitwitarja tirċievi l-istess sinjali mir-riċetturi tal-volum fl-atrija u l-vini ġewwa s-sider jekk il-volum tad-demm li jiċċirkola jkun taħt in-normal. Iż-żamma ta 'volum normali jippermettilek tissupplixxi tessuti b'nutrijenti u ossiġenu. Bi tnaqqis fil-volum tad-demm, il-pressjoni tad-demm tinżel u l-mikroċirkolazzjoni tkun inibita.
Sabiex jiġu eliminati l-effetti ta 'defiċjenza ta' fluwidu u melħ żejjed, vasopressin jiġi meħlus. Żieda fil-livell ta 'ormon antidiuretic isseħħ għar-raġunijiet li ġejjin: xokk ta' uġigħ waqt trawma, telf ta 'demm, deidrazzjoni, psikosi.
L-azzjoni ta 'vasopressin isseħħ fl-oqsma li ġejjin:
- L-awrina tonqos.
- L-ilma mill-awrina jidħol fid-demm, iżid il-volum tiegħu.
- L-osmolarità tal-plażma tonqos, inkluż is-sodju u l-kloru.
- It-ton tal-muskoli lixxi jiżdied, speċjalment fis-sistema diġestiva, fil-vini.
- Il-pressjoni fl-arterji tiżdied, dawn isiru aktar sensittivi għall-adrenalina u norepinefrina.
- Il-fsada tieqaf.
Barra minn hekk, vasopressin għandu effett fuq l-imġieba tal-bniedem, jiddetermina parzjalment l-imġieba soċjali, reazzjonijiet aggressivi u jifforma mħabba għat-tfal tal-missirijiet.
Jekk l-ormon ma jibqax jidħol fid-demm jew tintilef is-sensittività, allura tiżviluppa dijabete insipidus.
Forom tad-dijabete insipidus
Id-dijabete ċentrali tad-dijabete insipidus tiżviluppa bi feriti u tumuri tal-moħħ, kif ukoll bi ksur tal-provvista tad-demm fl-ipotalamu jew fil-glandola pitwitarja. Ħafna drabi, il-bidu tal-marda huwa assoċjat ma 'newroinfezzjoni.
It-trattament kirurġiku ta 'l-adenoma tal-pitwitarja jew radjazzjoni waqt it-trattament jista' jikkawża sintomi ta 'insipidus tad-dijabete. Is-sindromu ġenetiku tat-tungstenu huwa akkumpanjat minn produzzjoni insuffiċjenti ta 'vasopressin, li jistimula l-okkorrenza ta' din il-patoloġija.
B'diffikultajiet biex tkun stabbilita l-kawża, li hija osservata f'parti sinifikanti tal-pazjenti kollha b'forma ċentrali ta 'dijabete insipidus, din il-varjant tal-marda tissejjaħ idiopathic.
Fil-forma tal-kliewi, ir-riċetturi ta 'vasopressin ma jirrispondux għall-preżenza tiegħu fid-demm. Dan jista 'jkun minħabba dawn ir-raġunijiet:
- Malformazzjoni konġenitali tar-riċetturi.
- Insuffiċjenza renali.
- Ksur tal-kompożizzjoni jonika tal-plażma.
- Tieħu mediċini tal-litju.
- Nefropatija dijabetika fl-istadji avvanzati.
Id-dijabete insipidus f'nisa tqal huwa kklassifikat bħala temporanju (li jgħaddi), huwa assoċjat mal-fatt li l-enzimi prodotti mill-plaċenta jeqirdu l-vasopressin. Wara t-twelid, id-dijabete tat-tqala insipidus tisparixxi.
Id-dijabete temporanja insipidus taffettwa wkoll it-tfal tal-ewwel sena tal-ħajja, li hija assoċjata mal-formazzjoni tal-pitwitarja u l-ipotalamu.
Is-severità tal-kors tal-marda u l-livell ta ’disturbi fil-metaboliżmu tal-ilma-elettrolit jiddependu fuq il-grad ta’ deidratazzjoni tal-ġisem. Hemm tali forom ta 'dijabete insipidus:
- Severa - awrina minn 14-il litru kuljum.
- Il-medja tad-dijureżi hija minn 8 sa 14-il litru kuljum.
- ħafif - pazjenti jispiċċaw sa 8 litri kuljum.
- B'telf ta 'inqas minn 4 litri kuljum - dijabete insipidus parzjali (parzjali).
Id-dijabete temporanja fit-tfal u n-nisa tqal ħafna drabi tipproċedi f'forma ħafifa. Meta tieħu mediċini (iatroġeniċi) - moderata. Bil-forom ċentrali u tal-kliewi, l-iktar kors sever ta 'dijabete insipidus huwa nnutat.
Id-Dijabete insipidus hija meqjusa bħala patoloġija pjuttost rari. Imma reċentement, ġiet irreġistrata tkabbir stabbli ta 'forom ċentrali b'rabta ma' żieda fil-korrimenti craniocerebral u interventi kirurġiċi għal mard tal-moħħ.
Ħafna drabi, id-dijabete insipidus u s-sintomi tagħha jinstabu f'irġiel ta 'bejn 10 u 30 sena.
Dijanjosi ta 'dijabete insipidus
Is-sintomi tad-dijabete insipidus huma assoċjati ma 'ammont kbir ta' awrina eliminata u l-iżvilupp ta 'deidrazzjoni. Barra minn hekk, jiżviluppa żbilanċ fl-elettroliti fid-demm u tnaqqis fil-pressjoni.
Is-severità hija determinata mis-severità tal-marda u mill-kawża li sseħħ. L-ilment ewlieni tal-pazjenti, bħal fid-dijabete mellitus, huwa għatx qawwi, ħalq xott kostanti, niexef, ġilda deidratata u membrani mukużi, kif ukoll awrina frekwenti u profusa.
Il-pazjenti jistgħu jixorbu aktar minn 6 litri ta 'fluwidu kuljum u l-volum ta' l-awrina jitneħħa jiżdied għal 10 - 20 litru. Żieda b'mod sinifikanti tad-dijureżi bil-lejl.
Sintomi tipiċi tad-dijabete insipidus huma:
- Għeja, impotenza.
- Nuqqas ta 'rqad jew ngħas.
- Tnaqqis fil-qligħ.
- Stitikezza persistenti.
- Ħjubija fl-istonku wara li tiekol, tifwiħ.
- Dardir u remettar.
- Deni.
Min-naħa tas-sistema kardjovaskulari, jiżviluppa sintomu kumpless ta 'regolazzjoni vaskulari indebolita - tnaqqis fil-pressjoni, żieda fil-polz, interruzzjonijiet fix-xogħol tal-qalb. Il-piż tal-ġisem jonqos, l-inkontinenza urinarja tiżviluppa fi tfal wara l-età ta '4 snin, il-pazjenti huma mħassba dwar il-ħakk kostanti tal-ġilda.
Is-sintomi newroloġiċi jiżviluppaw bħala riżultat ta 'telf ta' elettroliti fl-awrina - uġigħ ta 'ras, bugħawwieġ jew ħruq ta' muskoli, tnemnim tas-sieq u partijiet oħra tal-ġisem. Id-dijabete maskili insipidus għandha manifestazzjoni tipika bħal tnaqqis fis-sewqan sesswali u l-iżvilupp ta 'disfunzjoni erettili.
Biex tikkonferma d-dijanjosi ta 'dijabete insipidus, dijanjostiċi fil-laboratorju u testijiet speċjali jitwettqu biex jikkjarifikaw l-oriġini tad-dijabete insipidus. Dijanjosi differenzjali tal-forom tal-kliewi u ċentrali tal-marda titwettaq, u d-dijabete mellitus hija eskluża.
Fl-ewwel stadju, il-volum ta 'l-awrina, id-densità u l-osmolalità tagħha huma eżaminati. Għal diabetes insipidus, il-valuri li ġejjin huma karatteristiċi:
- Għal kull kg ta 'piż tal-ġisem kuljum, jitneħħew aktar minn 40 ml ta' awrina.
- It-tnaqqis fid-densità relattiva ta 'l-awrina taħt il-1005 g / l
- Osmolalità ta 'l-awrina inqas minn 300 mOsm / kg
Fil-forma tal-kliewi ta 'dijabete insipidus, is-sintomi li ġejjin huma manifestati: iperkalċemija, iperkalemija, żieda fil-kreatinina fid-demm, sinjali ta' insuffiċjenza renali jew infezzjoni fis-sistema urinarja. Fin-nefropatija dijabetika, indikatur dijanjostiku huwa żieda taz-zokkor fid-demm.
Meta tkun qed tagħmel test ma 'ikel niexef, is-sintomi ta' deidrazzjoni u telf ta 'piż jiżdiedu malajr f'pazjenti. Il-forma ċentrali tad-dijabete insipidus titneħħa malajr permezz ta 'test ta' desmopressin.
Kun żgur, jekk id-dijanjosi mhix ċara, wettaq tomografija tal-moħħ, kif ukoll studju ġenetiku.
Trattament għad-dijabete insipidus
L-għażla tattiċi għat-trattament tad-dijabete insipidus tiddependi fuq il-forma tal-marda. Għat-trattament tal-forma ċentrali minħabba ħsara lill-ipotalamu jew glandola pitwitarja, jintuża analogu ta 'vasopressin miksub b'mod sintetiku.
Il-mediċina bbażata fuq desmopressin hija disponibbli f'forma ta 'pilloli jew sprej nażali. Ismijiet kummerċjali: Vasomirin, Minirin, Presinex u Nativa. Jippromwovi l-assorbiment b'lura ta 'ilma fil-kliewi. Għalhekk, meta tużah, għandek tixrob biss b'sens ta 'għatx, sabiex ma tikkawżax intossikazzjoni fl-ilma.
F'każ ta 'doża eċċessiva ta' desmopressin jew l-użu ta 'kwantitajiet kbar ta' fluwidu matul l-użu tiegħu, jista 'jkun hemm dan li ġej:
- Pressjoni tad-demm għolja.
- L-iżvilupp ta 'edema tat-tessuti.
- Tbaxxi l-konċentrazzjoni tas-sodju fid-demm.
- Sensi indeboliti.
Id-doża tintgħażel individwalment minn 10 sa 40 mcg kuljum. Jista 'jittieħed darba jew maqsum f'żewġ dożi. Normalment il-mediċina hija tollerata sew, iżda l-effetti sekondarji huma possibbli fil-forma ta 'uġigħ ta' ras u sturdament, uġigħ fl-imsaren, nawżea u żieda moderata fil-pressjoni.
Meta tuża sprej jew qtar ta 'desmopressin, għandek tiftakar li b'nofs imnieħer minħabba n-nefħa tal-membrana mukuża, l-assorbiment tal-mediċina jonqos, u għalhekk f'każijiet bħal dawn jista' jinżel taħt l-ilsien.
Fil-forma ċentrali tad-dijabete insipidus, preparazzjonijiet ibbażati fuq carbamazepine (Finlepsin, Zeptol) u kloropropamide jintużaw ukoll biex jistimulaw il-produzzjoni ta 'vasopressin.
Id-dijabete nefroġenika insipidus hija assoċjata ma 'nuqqas ta' kapaċità tal-kliewi biex tirreaġixxi għal vasopressin, li jista 'jkun biżżejjed fid-demm. Madankollu, meta tkun qed twettaq test b'desmopressin, ma ssirx reazzjoni għaliha.
Għat-trattament ta 'din il-forma, jintużaw dijuretiċi thiazide u mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi - Indomethacin, Nimesulide, Voltaren. Fid-dieta, l-ammont ta 'melħ huwa limitat.
Id-dijabete tat-tqala insipidus hija kkurata bi preparazzjonijiet ta ’desmopressin, il-kura titwettaq biss waqt it-tqala, wara t-twelid m’hemmx bżonn ta’ tali terapija.
F 'insipidus ħafif tad-dijabete jew f'forma parzjali, terapija mhux bil-mediċina tista' tintuża f'forma ta 'kors tax-xorb adegwat biex tevita deidrazzjoni.
Dieta għad-dijabete insipidus hija preskritta biex tnaqqas il-piż fuq il-kliewi. Il-prinċipji bażiċi tiegħu:
- Restrizzjoni tal-proteini, speċjalment il-laħam.
- Ammont adegwat ta 'xaħam u karboidrati.
- Nutrizzjoni frazzjonali frekwenti.
- Inklużjoni ta 'ħaxix u frott frisk.
- Biex ittaffi l-għatx tiegħek, uża xorb tal-frott, meraq jew compot.
Il-valutazzjoni tal-effikaċja tat-trattament hija stmata mill-benesseri tal-pazjenti u tnaqqis fl-ammont ta 'l-awrina li tintrefa'.
B'kumpens sħiħ, is-sintomi tad-dijabete insipidus jisparixxu. Id-dijabete insipidus sottokumpensata hija akkumpanjata minn għatx moderat u awrina akbar. B'kors dekompensat, is-sintomi ma jinbidlux taħt l-influwenza tat-terapija.
L-iktar trattament diffiċli huwa d-dijabete insipidus tal-kliewi fit-tfal, li ħafna drabi tiżviluppa insuffiċjenza renali severa, li teħtieġ emodijalisi u trapjant tal-kliewi. Il-forma idjopatika ta 'dijabete insipidus rarament thedded il-ħajja, iżda l-każijiet ta' kura kompluta huma rari.
Bil-forma ċentrali tad-dijabete insipidus, terapija ta ’sostituzzjoni kompetenti tippermetti lill-pazjenti jżommu l-kapaċità tax-xogħol u l-attività soċjali tagħhom. Id-dijabete tat-tqala, kif ukoll każijiet relatati mal-medikazzjoni u mard fit-tfal fl-ewwel sena tal-ħajja tagħhom, ġeneralment jispiċċaw fl-irkupru. Il-video f’dan l-artikolu jqajjem it-tema tad-dijabete insipidus.
