L-akromegalija hija kundizzjoni tal-ġisem li fiha partijiet individwali tal-ġisem huma patoloġikament imkabbra. Il-marda hija assoċjata ma 'produzzjoni eċċessiva ta' ormon tat-tkabbir (ormon tat-tkabbir). Dan il-proċess iseħħ bħala riżultat ta 'leżjonijiet tat-tumur tal-glandola pitwitarja preċedenti.
Waħda mill-piżijiet serji ta 'l-akromegalija tista' tkun id-dijabete, li tkompli tiggrava l-kors tal-marda.
Bħala regola, il-marda timmanifesta ruħha f'adulti u hija kkaratterizzata minn tkabbir sinifikanti ta 'ċerti karatteristiċi tal-wiċċ. Barra minn hekk, is-sintomi se jiġu osservati:
- żieda fis-saqajn u l-idejn;
- uġigħ regolari fir-ras;
- uġigħ fil-ġogi;
- disfunzjoni sesswali u riproduttiva.
Livell għoli ta ’ormon tat-tkabbir huwa r-raġuni għal mortalità bikrija wisq ta’ pazjenti minn diversi mard konkomitanti.
L-akromegalija tibda l-iżvilupp tagħha immedjatament wara li twaqqaf it-tkabbir tal-ġisem. Is-sintomatoloġija tal-marda tikber gradwalment u wara perjodu twil ta 'żmien hemm bidla notevoli fid-dehra tal-pazjent. Jekk nitkellmu dwar il-perjodu ta 'żmien, allura l-marda hija ddijanjostikata biss 7 snin wara l-bidu tagħha.
L-akromegalija taffettwa l-irġiel u n-nisa bl-istess mod. L-età medja tal-pazjenti hija ta '40-60 sena.
Din il-marda hija pjuttost rari u hija osservata f'madwar 40 persuna għal kull miljun persuna.
Kawżi tal-marda
Kif innotat, il-produzzjoni tal-ormon tat-tkabbir isseħħ minħabba x-xogħol tal-glandola pitwitarja umana. Fit-tfulija, l-ormon huwa responsabbli għall-formazzjoni ta ’għadam u skeletru tal-muskoli, kif ukoll għat-tkabbir lineari. Fl-adulti, jeżerċita kontroll fuq il-metaboliżmu fil-ġisem:
- karboidrati;
- lipidi;
- melħ tal-ilma.
Il-produzzjoni ta 'l-ormon tat-tkabbir hija rregolata mill-ipotalamu, li jipproduċi neurosecrets speċjali:
- somatoliberina;
- somatostatin.
Jekk nitkellmu dwar in-norma, allura l-konċentrazzjoni ta 'l-ormon tat-tkabbir fid-demm tal-bniedem għal 24 siegħa tvarja b'mod sinifikanti. L-ormon jilħaq il-massimu tiegħu fis-sigħat bikrin.
Il-pazjenti bl-akromegalija jsofru mhux biss żieda fl-ormon tat-tkabbir fid-demm, iżda wkoll problemi bir-ritmu xieraq tal-produzzjoni tiegħu. Iċ-ċelloli tal-pitwitarja (il-lobu preċedenti tagħha) mhumiex kapaċi jobdu l-influwenza ta 'l-ipotalamu u sseħħ it-tkabbir mgħaġġel tagħhom.
It-tkabbir attiv taċ-ċelloli pitwitarji huwa l-kawża ta 'neoplasma beninna - adenoma pitwitarja, li tipproduċi somatotropin malajr ħafna. Id-daqs tat-tumur glandulari jista 'jaqbeż il-volum tal-glandola nnifisha. Barra minn hekk, ċelloli tal-pitwitarja normali huma kkompressati u meqruda.
F'madwar nofs il-każijiet bi tumur ta 'pitwitarja, somatotropin huwa prodott biss. Fi 30 fil-mija tal-pazjenti, kienet innotata produzzjoni addizzjonali ta 'prolactin, u l-bqija tal-pazjenti jsofru minn sekrezzjoni:
- Sub-unitajiet;
- luteinizzazzjoni;
- tirotropiku;
- ormoni li jistimulaw il-follikuli.
F'99 fil-mija tal-każijiet, l-adenoma pitwitarja ssir prerekwiżit għall-akromegalija. Kawżi ta 'adenoma:
- neoplażmi fl-ipotalamu;
- korrimenti fir-ras;
- sinusite (infjammazzjoni tas-sinusiti) fil-kronika.
Rwol sinifikanti fl-iżvilupp tal-marda huwa assenjat lill-eredità minħabba l-fatt li huma qraba li ħafna drabi jbatu minn akromegalija.
Fit-tfal u l-adolexxenti, fl-isfond ta 'tkabbir mgħaġġel, tqum ġigantiżmu. Huwa kkaratterizzat minn żieda eċċessiva u relattivament uniformi fl-għadam, it-tessuti u l-organi interni kollha.
Malli t-tkabbir fiżjoloġiku tat-tarbija jitwaqqaf u l-ossifikazzjoni tal-iskeletru sseħħ, il-ksur tal-proporzjonijiet tal-ġisem skont it-tip ta 'akromegalija (tħaxxin sproporzjonat ta' għadam, tkabbir ta 'organi interni), kif ukoll malfunzjonijiet karatteristiċi fil-proċessi metaboliċi.
Meta s-sintomi tal-marda jibdew jiġu osservati, l-ipertrofija tal-parenchyma u l-istoma ta 'xi organi tiġi immedjatament misjuba:
- imsaren;
- qalb
- frixa
- fwied
- pulmuni;
- il-milsa.
Huwa problemi bil-frixa li huma l-kawżi tal-iżvilupp tad-dijabete f'pazjenti bħal dawn. It-tkabbir ta 'tessut konnettiv isir prerekwiżit għal bidliet sklerożiċi fl-organi ta' hawn fuq, u jżid theddid sinifikanti għall-bidu ta 'l-iżvilupp tat-tumur. Dawn jistgħu jkunu neoplażmi endokrinali beninni jew malinni.
Stadji ta ’marda
Il-marda hija kkaratterizzata minn kors perenni u kajman. Is-sintomi għandhom jiġu espressi skont il-grad tal-kors tal-marda:
- preakromegalija - l-ewwel sintomi huma ġeneralment ħfief. F’dan l-istadju, il-marda hija diffiċli ħafna biex tiġi identifikata. Dan isir possibbli biss fuq il-bażi ta 'indikaturi ta' test tad-demm għall-ormon tat-tkabbir u tomografija maħduma tal-moħħ;
- stadju ipertrofiku - il-bidu ta 'manifestazzjoni cara ta' sintomi ta 'akromegalija;
- stadju tat-tumur - il-pazjent jibda jħoss sintomi ta 'kompressjoni f'partijiet ġirien tal-moħħ (żieda fil-pressjoni intrakranjali, kif ukoll problemi man-nervituri u l-għajnejn);
- cachexia - ir-riżultat tal-marda (eżawriment).
Sintomi tal-marda
Is-sintomi ta 'marda ta' l-akromegalija jistgħu jiġu kkawżati minn konċentrazzjoni eċċessiva ta 'l-ormon somatotropin jew mill-influwenza ta' l-adenoma pitwitarja fuq in-nervituri ottiċi u strutturi tal-moħħ li jmissu magħhom.
Eċċess ta 'ormon tat-tkabbir jipprovoka bidliet karatteristiċi fid-dehra tal-pazjenti u taħlit tal-karatteristiċi tal-wiċċ. Din tista 'tkun żieda fil-ħaddejn, xedaq t'isfel, eyebrows, widnejn u imnieħer. Hekk kif ix-xedaq t'isfel tikber, tiġi osservata maloklużjoni minħabba d-distakk bejn is-snien.
Il-marda tista 'tkun ikkaratterizzata minn żieda sinifikanti fl-ilsien (makroglossja). Ipertrofija ta 'l-ilsien tikkawża bidliet fil-vuċi. Jistgħu jibdew problemi sinifikanti mal-kordi vokali u l-larinġi. Dan kollu jiġri kważi imperċettibbilment għall-persuna marida.
Minbarra dawn is-sintomi, l-akromegalija hija kkaratterizzata minn tħaxxin tal-falangi tas-swaba ', żieda sinifikanti fl-għadam tal-kranju, saqajn, u l-idejn.
Hekk kif jiżviluppa dan il-proċess, isir neċessarju li jinxtraw kpiepel u ingwanti ta 'bosta daqsijiet akbar milli kien meħtieġ qabel.
Il-marda tikkawża deformazzjoni tal-iskeletru:
- kurvatura tas-sinsla;
- tkabbir tas-sider;
- twessigħ tal-lakuni bejn il-kustilji.
Bħala riżultat ta 'ipertrofija tal-qarquċa u tessuti konnettivi, hemm moviment limitat tal-ġogi, kif ukoll artralġja. Jistgħu jinstabu sintomi tad-dijabete, pereżempju, awrina eċċessiva.
Jekk ma jkunx hemm trattament, il-marda tikkawża għaraq eċċessiv u r-rilaxx ta 'xaħam, li huwa dovut għaż-żieda fix-xogħol tal-glandoli korrispondenti. Il-ġilda ta 'pazjenti bħal dawn hija mkabbra, eħxen, u tista' tiġbor ukoll f'tonwi fuq ir-ras taħt ix-xagħar.
Fl-akromegalija, it-tkabbir tal-muskoli u l-organi interni sseħħ. Il-pazjenti jibdew ibatu minn:
- nuqqasijiet;
- għeja;
- tnaqqis progressiv fil-prestazzjoni.
Fuq dan l-isfond, tiżviluppa ipertrofija mijokardijaka, segwita minn distrofija mijokardijaka u insuffiċjenza tal-qalb li qiegħda tiżdied malajr.
Madwar 1/3 tal-pazjenti se jkollhom problemi bil-pressjoni tad-demm. 90 fil-mija se jiżviluppa l-hekk imsejjaħ sindromu ta 'apnea ta' l-irqad. Din il-kundizzjoni patoloġika hija direttament relatata ma 'ipertrofija tat-tessuti rotob tal-passaġġ respiratorju, kif ukoll malfunzjonijiet fit-tħaddim normali taċ-ċentru respiratorju.
Spiss, il-marda tfixkel il-funzjoni sesswali normali. Fin-nofs tan-nisa tal-pazjenti b'abravanzanza sinifikanti ta 'prolactin u nuqqas ta' gonadotropin, se jiżviluppa malfunzjoni ta 'ċiklu mestrwali u infertilità. Se tiġi osservata galactorrhea - kundizzjoni meta l-ħalib jitneħħa mill-glandoli mammarji fl-assenza tat-tqala u t-treddigħ.
Madwar 30 fil-mija tal-irġiel se jkollhom funzjoni sesswali mnaqqsa b'mod sinifikanti. Barra minn hekk, sintomi bħal dawn huma r-raġunijiet li d-dijabete insipidus tiżviluppa. Din il-marda sseħħ fl-isfond ta 'sekrezzjoni għolja ta' ormon antidiuretic.
Bit-tkabbir tan-neoplażma fil-glandola pitwitarja u l-kompressjoni tat-truf tan-nervituri, dawn is-sintomi jinqalgħu wkoll:
- Viżjoni doppja
- Sturdament
- telf jew telf parzjali tas-smigħ;
- tnemnim ta 'l-estremitajiet ta' fuq u t'isfel;
- uġigħ fil-moħħ u l-ħaddejn;
- fotofobija;
- Gagging frekwenti.
Nies b'akromegalija huma f'riskju akbar li jiżviluppaw neoplażmi fil-glandola tat-tirojde, l-utru u l-apparat diġestiv, speċjalment jekk ma jkunx hemm trattament.
X'jista 'jkun il-kumplikazzjoni?
L-andament tal-marda, l-akromegalija ħafna drabi tkun akkumpanjata mill-iżvilupp ta 'kumplikazzjonijiet serji minn kważi l-organi kollha. Ħafna drabi, dawn jistgħu jkunu mard bħal dawn:
- ipertensjoni arterjali;
- insuffiċjenza tal-qalb;
- ipertrofija tal-qalb;
- Distrofija mijokardijaku.
Fi kważi 1/3 tal-każijiet, dijabete mellitus tip 1 jew saħansitra t-tieni tip ta 'dijabete sseħħ. Minbarra d-dijabete, enfisema pulmonari u distrofija tal-fwied jistgħu jibdew. Jekk ma jkunx hemm trattament, allura bl-iperproduzzjoni ta 'fatturi ta' tkabbir, neoplasmi jinqalgħu f'diversi organi. It-tumuri jistgħu jkunu beninni jew malinni.
X'inhu meħtieġ biex tiskopri l-akromegalija?
Kif diġà osservajt, fl-istadji bikrija ta 'din il-marda tista' tiġi skoperta biss b'kumbinazzjoni. Jekk l-akromegalija ilha preżenti għal aktar minn 5 snin, allura fi stadji hekk tard jista 'jkun suspettat fl-isfond ta' żieda f'xi partijiet tal-ġisem, kif ukoll ibbażat fuq is-sintomi deskritti hawn fuq.
Jekk tissuspetta akromegalija, għandek tfittex il-parir ta 'tabib endokrinologu. Huwa jirrakkomanda l-konsenja ta 'testijiet xierqa biex tikkonferma jew teskludi l-allegat dijanjosi.
Il-kriterji ewlenin tal-laboratorju għall-iskoperta tal-marda huma xi komponenti tad-demm:
- IRF I (fattur ta 'tkabbir bħall-insulina);
- ormon tat-tkabbir (isir filgħodu immedjatament wara test tal-konċentrazzjoni tal-glukosju).
Trattament
Bl-akromegalija, it-trattament għandu jkun immirat lejn il-kisba ta ’maħfra tal-marda billi telimina l-produzzjoni eċċessiva ta’ ormon tat-tkabbir u twassal għal livelli normali ta ’konċentrazzjoni ta’ IRF I.
It-trattament tal-marda fil-mediċina moderna, u b'mod partikolari l-endokrinoloġija, jista 'jkun ibbażat fuq:
- medikazzjoni;
- radjazzjoni;
- kirurġiċi;
- metodi magħquda.
Biex taġġusta l-għadd tad-demm, huwa meħtieġ li jittieħdu analogi ta 'somatostatin, li trażżan il-produzzjoni tal-ormon tat-tkabbir. Barra minn hekk, bil-marda, trattament ibbażat fuq ormoni tas-sess, agonisti tad-dopamina huma meħtieġa.
L-iktar metodu effettiv ta ’terapija se jkun ikkunsidrat bħala kirurġiku. Jipprovdi għar-rimi ta 'neoplażmi fil-bażi tal-kranju permezz tal-għadam sphenoid.
Jekk l-adenoma hija żgħira, allura f'madwar 85 fil-mija tal-każijiet, it-trattament iġib in-normalizzazzjoni u l-maħfra.
B'daqsijiet sinifikanti ta 'tumur, dinamika pożittiva wara l-ewwel intervent kirurġiku tkun f'madwar 30 fil-mija tal-każijiet. Mhux eskluż waqt operazzjoni u mewt
X'inhu t-tbassir?
Jekk ma jkunx hemm trattament għall-akromegalija, allura l-pazjent ikun diżabbli. Anke f'età pjuttost attiva u mingħajr diżabilità, hemm riskju għoli ta 'mewt f'daqqa tal-pazjent. Rari nies bħal dawn jistgħu jgħixu sa 60 sena. Bħala regola, il-mewt tkun ikkawżata minn problemi bil-qalb u l-vini.
Ir-riżultat ta 'operazzjoni żgħira ta' adenomi se jkun aktar ta 'suċċess. Ir-rata ta 'rikorrenza f'każijiet bħal dawn tkun ferm inqas minn meta jitneħħew tumuri kbar.
Kif tevita?
Prevenzjoni eċċellenti ta 'l-akromegalija se tkun is-sanità bir-reqqa tal-fuljetti ta' infezzjonijiet fin-nasofaringe u t-trattament tagħhom, kif ukoll li jiġu evitati korrimenti fir-ras. Sejbien bikri tal-marda u li l-ormon tat-tkabbir jinġieb għal-livell normali jagħmilha possibbli li jiġu evitati ħafna kumplikazzjonijiet u jikkawża remissjoni fit-tul.
