Il-formazzjoni tad-dijabete tal-fosfat mhix marbuta ma 'ħsara fil-frixa u żieda fil-glukosju fid-demm.
Din il-marda, bħad-dijabete, għandha predispożizzjoni ereditarja. Il-manifestazzjonijiet tiegħu huma dovuti għall-fatt li l-fosfru ma jiġix assorbit lura fid-demm fit-tubi tal-kliewi.
Fid-demm, il-konċentrazzjoni tiegħu tonqos, l-istruttura tat-tessut tal-għadam hija miksura, u dan iwassal għal difetti fil-formazzjoni tal-iskeletru u anomaliji fl-istruttura tal-ġisem.
Kawżi tad-Dijabete tal-Fosfat
Jiddependi fuq il-kawżi tal-fosfat, id-dijabete tista 'tkun determinata ġenetikament u trażmessa minn ġenituri morda lil tfal jew tkun manifestazzjoni ta' tumuri beninni (rakketti onkoġeniċi).
Ir-rickets ipofosfatemiċi jseħħ b'assorbiment imnaqqas ta 'fosfru mill-awrina primarja, kif ukoll penetrazzjoni indebolita ta' kalċju u fosfati mill-musrana, tnaqqis fis-sintesi ta 'vitamina D u l-attivazzjoni tagħha fil-fwied. It-tnaqqis fil-funzjoni taċ-ċelloli li jiffurmaw tessut tal-għadam (osteoblasts) iwassal għall-fatt li l-għadam għandu struttura disturba.
It-tfal huma morda jekk il-ġenituri tagħhom għandhom l-istess patoloġija. M'hemm l-ebda metodi speċifiċi għall-prevenzjoni tal-marda. Jekk il-missier ma jiflaħx, huwa jittrasferixxi d-dijabete tal-fosfat lil bintu, u wliedu u bniet b'anomalija ta 'żvilupp bħal dawn jistgħu jitwieldu minn omm marida. Il-ġene responsabbli għall-funzjoni ta 'osteoblasti u l-kontenut ta' fosfru fid-demm huwa marbut mal-kromożomi X.
L-iktar severament, is-subien ibatu minn rickets ipofosfatemiċi. Fix-xjuħija, il-marda tista 'tkun assoċjata ma' tumur fl-għadam jew fit-tessut artab.
Bid-dijabete tal-fosfat, tali diżordnijiet jiżviluppaw:
- Tkabbir tal-għadam
- It-trattib tal-għadam
- Deformazzjoni tal-ġogi tal-għaksa u tal-irkoppa
- Progressjoni rapida tad-deformità tal-parti t'isfel.
Sinjali tad-dijabete tal-fosfat tat-tfulija
Ir-rickets ipofosfatemiċi jistgħu jibdew minn età bikrija, ġeneralment meta t-tifel jibda jimxi b’mod indipendenti. Qabel dan, il-kundizzjoni ġenerali tista 'tibqa' normali u ma tikkawżax suspett fit-tobba.
L-ewwel sinjali huma stunting tat-tifel, imbagħad uġigħ fl-għadam meta timxi. It-tfal jistgħu jirrifjutaw li jiċċaqalqu mingħajr l-għajnuna. Sussegwentement, ir-riġlejn huma mgħawweġ u l-istruttura ta 'l-irkoppa u l-ġogi ta' l-għaksa hija disturbata, u l-għadam fiż-żona tal-polz huma mħawda.
Tali manifestazzjonijiet huma akkumpanjati minn ksur ta 'l-integrità ta' l-enamel tas-snien u l-iżvilupp ta 'caries multipli, kurvatura ta' l-ispina u għadam tal-pelvi.
Sintomi karatteristiċi tad-dijabete Fofat huma wkoll:
- Tnaqqis fit-ton tal-muskoli.
- Spasmophilia.
- Kurvatura f'forma ta 'O tar-riġlejn.
- Psewdo-ksur u deformitajiet fl-għadam.
- Id-dirgħajn imqassra, ħafna drabi huma sproporzjonati
Dijanjosi tal-marda
Eżami tar-raġġi X żvela dijfisi wiesgħa (parti ċentrali tal-għadam tubulari), densità tal-għadam indebolita, osteoporożi, formazzjoni ta 'skeletru bil-mod, għadam għandu kontenut għoli ta' kalċju.
Karatteristika dijanjostika karatteristika hija n-nuqqas ta 'rispons għal teħid ta' dożi standard ta 'vitamina D, b'differenza mir-rickets tipiċi, bid-dijabete tal-fosfat, l-użu tagħha ma jnaqqasx is-sintomi tal-marda.
Ukoll, meta tagħmel dijanjosi, is-sejbien tal-fosfati fl-awrina huwa bosta drabi ogħla mill-valuri normali.
Test tad-demm jiżvela kontenut baxx ta 'fosfru. Biex teskludi mard tal-glandola paratirojde, il-livell ta 'ormon paratirojdju huwa eżaminat. Bid-dijabete tal-fosfat, din hija elevata jew fil-limiti normali. Il-kampjuni bl-introduzzjoni tal-ormon paratirojdjan juru sensittività mnaqqsa tat-tubuli tal-kliewi għaliha.
Barra minn hekk, f'pazjenti, xi kultant żieda fl-attività ta 'fosfatasi alkalina u livell baxx ta' kalċju fid-demm jistgħu jiġu skoperti jekk trattament b'dożi għoljin ta 'fosfru ġie preskritt.
Trattament tal-Fosfat tad-Dijabete
Id-dijabete tal-fosfat fit-tfal tiġi kkurata b’imluħa ta ’aċidu fosforiku ta’ kalċju u sodju bir-rata ta ’10 mg ta’ fosfat għal kull 1 kg tal-piż tal-ġisem tat-tfal 4 darbiet kuljum. Il-mediċini jittieħdu fil-forma ta 'soluzzjonijiet jew pilloli.
Il-Vitamina D hija preskritta għall-prevenzjoni ta 'disturbi fil-metaboliżmu tal-kalċju. Hija wżata minn dożi ta' 0.005 μg u tiżdied għal 0.03 μg kull 1 kg ta 'piż tal-ġisem. Fl-istess ħin, il-livell ta 'fosfru fid-demm jogħla, u l-attività tal-fosfatase alkalina tonqos.
Biex tevita d-deposizzjoni ta 'mluħa tal-kalċju fil-forma ta' ġebel fil-kliewi, il-livell ta 'kalċju fid-demm u fl-awrina huwa kkontrollat. B'valuri normali, tista 'żżid gradwalment id-doża ta' vitamina D.
Ukoll, pazjenti bħal dawn huma murija l-ħatra ta 'preparazzjonijiet tal-kalċju. Biex titjieb il-penetrazzjoni tal-melħ tal-fosfru u tal-kalċju mill-lumen intestinali huma mħallta ma 'aċidu ċitriku. Applika Gluconate tal-Kalċju, Phytin, Glycerophosphate Calcium, Sodium Citrate. It-trattament jitwettaq għal żmien twil - sa sitt xhur.
Barra minn hekk, it-tipi ta 'trattament li ġejjin huma preskritti lil pazjenti:
- Terapija bil-vitamini bit-tokoferol (vitamina E) u vitamina A.
- Għażla ta 'kriepet ortopediku għall-korrezzjoni tal-kurvatura tas-sinsla tad-dahar.
- Fi tmiem it-tkabbir, it-trattament kirurġiku jista 'jitwettaq b'deformazzjoni tal-għadam sinifikanti.
- B'dijabete onkoġenika tal-fosfat, tumur jitneħħa.
Fl-istadju attiv tal-marda b'uġigħ qawwi fl-għadam, fl-ispina u fil-ġogi, il-pazjenti huma preskritti mistrieħ fis-sodda. Normalment id-durata tiegħu hija ta ’madwar 15-il ġurnata. L-użu ta 'analġesiċi u mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi huwa rrakkomandat.
Meta l-marda għaddiet mill-istadju ta 'remissjoni klinika u laboratorja stabbli, il-pazjenti huma preskritti li jiffrankaw attività fiżika bil-projbizzjoni ta' qbiż u eżerċizzju intensiv.
Huwa rrakkomandat ukoll li tmexxi kors ta 'massaġġi terapewtiċi, banjijiet koniferi tal-melħ u whirlpool, trattament f'kundizzjonijiet tas-sanatorju.
Konsegwenzi u Kumplikazzjonijiet
Erba 'tipi ta' mard huma distinti skont it-tip ta 'disturb metaboliku. L-ewwel żewġ varjanti tal-marda huma favorevoli (rigward pronjosi fit-tul). L-ewwel għażla tiżviluppa fl-ewwel sena tal-ħajja, deformitajiet minuri fl-għadam, vitamina D hija tollerata sew. Huwa assoċjat ma 'l-eliminazzjoni tal-fosfru u tal-kalċju ma' l-awrina u l-ħmieġ.
Fit-tieni varjant, il-marda tiżviluppa fit-tieni sena tal-ħajja, bidliet qawwija fl-għadam, il-fosfru fid-demm jitbaxxa, ħafna fosfru jitneħħa fl-awrina. Il-Vitamina D turi reżistenza. It-telf ta 'fosfru huwa relatat minn meta seħħet ħsara fil-kliewi fid-dijabete mellitus. It-tkabbir tat-tfal huwa kemmxejn imnaqqas, il-fiżika hija qawwija. Sinjali tar-raġġi X tar-rickets, trattib tal-għadam.
It-tielet għażla tibda fl-età ta 'ħames snin, l-għadam huma deformati b'mod sinifikanti, il-kalċju fid-demm jitnaqqas, u l-kalċju u l-fosfati ma jiġux assorbiti fl-imsaren. Vitamina D espressa reżistenza.
It-tfal huma stunted, snien b'difetti fl-enamel, tendenza għal bugħawwieġ. Il-livell tal-kalċju fid-demm jitbaxxa, ħafna aċidi amminiċi jitneħħew fl-awrina. Hemm sinjali ta 'iperfunzjoni sekondarja tal-glandoli tal-paratirojde. L-eżami tar-raġġi X jiżvela bidliet fil-qasam tat-tkabbir tal-għadam, l-osteoporożi.
Ir-raba 'għażla hija kkaratterizzata minn sensittività akbar għall-vitamina D u tendenza għall-ipervitaminożi, anke meta tintuża f'dożi żgħar. Fil-bidu tat-tfulija, hija osservata l-kurvatura tas-saqajn, il-baldness u d-deformazzjoni tas-snien.
Kumplikazzjonijiet tad-dijabete tal-fosfat jinkludu:
- Vjolazzjonijiet tal-qagħda u deformazzjoni tal-estremitajiet baxxi.
- Ritard fiżiku u xi kultant mentali.
- Teething u formazzjoni tas-snien huma mħarbta.
- Depożizzjoni tal-kalċju fil-kliewi.
- Diffikultajiet fil-kunsinna (sezzjoni taċ-ċesarja hija meħtieġa).
Il-prevenzjoni tal-marda tikkonsisti f'eżami ġenetiku fl-istadju tal-ippjanar tat-tqala, speċjalment jekk hemm każijiet ta 'tali anormalità ġenetika fil-familja jew fil-qraba. Ċentri ta 'pariri ġenetiċi jistgħu jistabbilixxu r-riskju li jintiret id-dijabete tal-fosfat.
Jekk it-tifel huwa f'riskju, allura jiġi eżaminat mit-twelid, jiċċekkja l-livell ta 'fosfru u kalċju fid-demm u fl-awrina, u jissorvelja wkoll il-formazzjoni tal-iskeletru, it-tkabbir f'konformità mal-istandards tal-età, jeżamina r-reazzjoni għall-konsum profilattiku tal-vitamina D. Fil-preżenza tal-ewwel sinjali tal-marda, it-tfal huma preskritti terapija bil-vitamini. Il-ġenituri għandhom ukoll japplikaw għal benefiċċji għal tifel b'dijabete mellitus u jirċievu mediċini b'xejn u vjaġġi f'ċentru tal-benessri.
Fil-video f'dan l-artikolu, Dr Komarovsky jitkellem dwar defiċjenza ta 'vitamina D.
