L-insululinoma hija tumur malinni (fi 15% tal-każijiet), kif ukoll tumur beninni (85-90%) li jiżviluppa fiċ-ċelloli ta 'l-gżejjer ta' Langerhans. Għandu attività ormonali awtonoma u jikkawża iperinsuliniżmu. L-insulina tibda tispikka bla kontroll, u dan iwassal għal sindromu ipogliċemiku - l-hekk imsejħa kombinazzjoni ta 'sintomi newroglikopeniċi u adrenerġiċi.
Fost it-tumuri kollha tal-frixa b'attività ormonali, l-insulinoma tammonta għal madwar 70%.
Madwar 10% minnhom huma parti mill-ewwel tip ta 'adenomatożi endokrinali multipla. Ħafna drabi, l-insulinoma tiżviluppa f'nies ta '40 sa 60 sena, li rarament jinstabu fit-tfal.
L-insululinoma tista 'tinstab f'kull parti tal-frixa (denb, ras, ġisem). Kultant jista 'jkollha lokalizzazzjoni barra l-frixa, pereżempju, fil-bieb tal-milsa, fil-ħajt tal-istonku, fid-duwodenu, fil-fwied, fl-omentum. Bħala regola, id-daqs tan-neoplasma jilħaq 1.5 - 2 cm.
Il-mekkaniżmu ta 'l-ipogliċemija fl-insulinoma
L-iżvilupp ta 'din il-kundizzjoni huwa spjegat mill-fatt li sseħħ sekrezzjoni mhux ikkontrollata ta' l-insulina miċ-ċelloli b tat-tumur. Normalment, jekk il-livell ta 'glukosju fid-demm jonqos, allura l-produzzjoni ta' l-insulina u r-rilaxx tagħha fid-demm tonqos ukoll.
Fiċ-ċelloli tat-tumur, dan il-mekkaniżmu huwa mdgħajjef, u bi tnaqqis fil-konċentrazzjoni taz-zokkor, is-sekrezzjoni ta 'l-insulina mhix inibita, u dan iwassal għall-iżvilupp ta' sindromu ipogliċemiku.
L-iktar ipogliċemija akuta tinħass minn ċelloli tal-moħħ li jużaw il-glukosju bħala s-sors ewlieni tal-enerġija. F'dan ir-rigward, bl-iżvilupp tat-tumur, in-newroglikopenja tibda, u bi proċess fit-tul fis-sistema nervuża ċentrali, iseħħu bidliet distrofiċi.
B'ipogliċemija, il-komposti kontrainsulari jiġu meħlusa fil-fluss tad-demm - l-ormoni glukonagon, norepinefrina, kortisol, li jwassal għad-dehra ta 'sintomi adrenerġiċi.
Sintomi ta 'l-insululina
Fl-iżvilupp tat-tumur, hemm perjodi u sintomi ta 'benesseri relattiv, li huma sostitwiti minn manifestazzjonijiet immarkati klinikament ta' ipogliċemija u iperadreninemija reattiva. Matul perjodi ta ’kalma, il-marda tista’ timmanifesta ruħha biss b’żieda fl-aptit u fl-iżvilupp tal-obeżità.
Bħala riżultat ta 'ksur tal-mekkaniżmi ta' adattament fis-sistema nervuża ċentrali u l-azzjoni ta 'fatturi anti-insulina, jista' jkun hemm attakk ipogliċemiku akut.
Jibda fuq stonku vojt, ġeneralment filgħodu, wara waqfa twila bejn l-ikel. Waqt attakk, is-sintomi jindikaw li l-glukożju fid-demm jonqos għal 2.5 mmol / litru jew inqas.
Is-sintomi newroglikopeniċi tal-marda huma simili għal disturbi psikjatriċi jew newroloġiċi normali. Il-pazjenti jħossu dgħjufija fil-muskoli, jitħawwdu, uġigħ ta 'ras jibda.
Kultant attakk ipogliċemiku jista 'jkun akkumpanjat minn aġitazzjoni psikomotriċi:
- il-pazjent ikollu ansjetà bil-mutur,
- ewforija
- alluċinazzjonijiet
- aggressjoni mhux attivata,
- għajjat tal-ġarr.
Is-sistema simpatetika-adrenali tirreaġixxi għal ipogliċemija f'daqqa b'ragħda, id-dehra ta 'għaraq kiesaħ, biża', parestesja u takikardja. Jekk l-attakk jimxi 'l quddiem, allura jseħħu aċċessjonijiet epilessiċi, il-kuxjenza tintilef, jista' jibda l-koma.
L-attakk ġeneralment jitwaqqaf bl-għoti ġol-vini tal-glukosju. Wara li jerġgħu jiksbu s-sensi, il-pazjenti, bħala regola, ma jiftakru xejn dwar dak li ġara.
Attakk jista 'jikkawża infart mijokardijaku b'riżultat ta' ksur tat-trofiżmu tal-muskolu tal-qalb, kif ukoll ta 'emiplegja u afasija (leżjonijiet lokali fis-sistema nervuża), flimkien ma' hemm ċans li koma ta 'l-insulina tista' sseħħ, din il-kundizzjoni diġà teħtieġ kura ta 'emerġenza.
Ipogliċemija kronika f'pazjenti b'insulinoma twassal għal tfixkil tas-sistema nervuża, li taffettwa l-fażi ta 'benesseri relattiva.
Fil-perjodu bejn l-attakki, jista 'jkun hemm indeboliment tal-vista, indeboliment tal-memorja, majalġija, apatija. Anki jekk titneħħa t-tumur, l-enċefalopatija u tnaqqis fl-abbiltajiet intellettwali u sintomi oħra ġeneralment jippersistu, għalhekk l-istat soċjali soċjali preċedenti tal-persuna u l-abbiltajiet professjonali tagħhom jintilfu.
Irġiel b'attakki frekwenti ta 'ipogliċemija jistgħu jsiru impotenti.
Eżami newroloġiku ta 'pazjenti b'tumur jiżvela:
- l-asimetrija tar-riflessi tendonali u periosteali;
- tnaqqis fir-riflessi taż-żaqq jew l-irregolarità tagħhom;
- nistagmus;
- pareżi ta 'ħarsa' l fuq;
- riflessi patoloġiċi ta ’Babinsky, Rossolimo, Marinescu-Radovich.
Minħabba l-fatt li s-sintomi kliniċi huma ġeneralment polimorġiċi u mhux speċifiċi, il-pazjenti bl-insulinoma kultant jiġu dijanjostikati ħażin, pereżempju, epilessija jew tumuri fil-moħħ, kif ukoll puplesija, psikosi, neurastenja, distonja veġovaskulari u oħrajn.
Dijanjosi ta 'l-insulinoma u l-kawżi tiegħu
Fl-appuntament inizjali, it-tabib għandu jsib mingħand il-pazjent storja ta 'mard tal-frixa. Għandha tingħata attenzjoni partikolari fuq jekk il-qraba diretti tal-persuna kellhomx patoloġiji tal-frixa, u wkoll biex jiġi ddeterminat meta bdew jidhru l-ewwel sinjali ta 'tumur.
Sabiex tifhem il-kawżi ta 'l-ipogliċemija u l-insulinoma kienet rikonoxxuta, wettaq testijiet tal-laboratorju komprensivi, eżamijiet strumentali viżwali, testijiet tal-laboratorju:
- Test tas-sawm: provokazzjoni intenzjonata ta 'l-ipogliċemija u t-triada tal-Whipple tipika ta' l-insulinoma - qatra glukożju fid-demm sa 2.76 mmol / litru (jew inqas), manifestazzjonijiet ta 'natura newropsikika waqt il-ġuħ, il-possibbiltà li teħles l-attakk billi tinjetta glukosju fil-vina jew bl-inġestjoni.
- Biex tinħoloq stat ipogliċemiku, tiġi amministrata insulina eżoġena (test li jissopprimi l-insulina). Fl-istess ħin, il-kontenut ta 'C-peptide fid-demm jiżdied ħafna drabi, u l-glukosju għandu valur baxx ħafna.
- Test provokattiv ta 'l-insulina - glukagon jew glukosju jiġi injettat ġol-vina, li jirriżulta fir-rilaxx ta' l-insulina mill-frixa. L-ammont ta 'l-insulina f'individwi b'saħħithom huwa sinifikament aktar baxx milli f'nies li għandhom tumur. Fl-istess ħin, l-insulina u l-glukosju huma fi proporzjon ta ’0.4 (normalment din iċ-ċifra għandha tkun inqas).
Jekk ir-riżultati ta 'dawn it-testijiet huma pożittivi, allura l-insulinoma tkun soġġetta għal aktar riċerka. Biex tagħmel dan, isir skaner bl-ultrasound, immaġni b'reżonanza manjetika u xintigrafija frixa, anġjografija selettiva (l-għoti ta 'mezz ta' kuntrast b'eżami tar-raġġi-x), ultrasonografija tal-glandola intraoperattiva, laparoskopija dijanjostika.
L-insululinoma għandha tkun distinta minn:
- alkoħol jew droga ipogliċemija,
- kif ukoll il-kanċer adrenali,
- insuffiċjenza tal-pitwitarja u adrenali,
- galactosemia,
- Sindromu ta 'dumping.
Terapija tal-insululinoma
Normalment, l-insulinoma teħtieġ trattament kirurġiku. Il-volum ta 'l-operazzjoni jiddependi fuq id-daqs ta' l-insulinoma u l-post tiegħu. F’xi każijiet, insulinaktomija (enucleation tat-tumur), u xi kultant risection tal-frixa, qed issir.
Is-suċċess tal-operazzjoni jiġi vvalutat billi tiġi determinata b’mod dinamiku l-konċentrazzjoni tal-glukosju matul l-intervent.
Fost il-kumplikazzjonijiet ta 'wara l-operazzjoni jinkludu:
nekrożi frixa tal-frixa, u jekk in-nekrożi emorraġika tal-frixa tkun iddijanjostikata, il-kawża tal-mewt b'komplikazzjoni tinsab propju fiha. ;
- axxess ta ’l-addome;
- fistula tal-frixa;
- peritonite.
Jekk l-insulinoma ma taħdimx, allura t-trattament jitwettaq b'mod konservattiv, l-ipogliċemija hija evitata, l-attakki jitwaqqfu bl-għajnuna ta 'glukonagon, adrenalina, glukokortikojdi, norepinephrine. Fl-istadji inizjali, il-pazjenti ġeneralment huma rrakkomandati li jieħdu ammont miżjud ta 'karboidrati.
Għal insulinomi malinni, il-kemjoterapija ssir b'doxorubicin jew streptozotocin.
Tbassir għall-insulinoma
Il-probabbiltà ta 'rkupru kliniku wara l-eżċiżjoni ta' l-insulinoma hija minn 65 sa 80%. Iktar kmieni tumur ikun iddijanjostikat u ttrattat kirurġikament, iktar jistgħu jiġu kkoreġuti bidliet faċilment fis-sistema nervuża.
Wara l-operazzjoni fatali sseħħ f'5-10% tal-każijiet. Fi 3% tal-pazjenti, tista 'sseħħ rikaduta.
F'10% tal-każijiet, tista 'sseħħ deġenerazzjoni malinna, waqt li jibda t-tkabbir distruttiv tat-tumur, u metastasi tidher f'organi u sistemi' l bogħod.
Fit-tumuri malinni, il-pronjosi normalment hija fqira, 60% biss tal-pazjenti jibqgħu ħajjin għal sentejn oħra.
Nies bi storja tal-marda huma rreġistrati ma 'newrologu u endokrinologu. Għandhom jibbilanċjaw id-dieta tagħhom, jieqfu d-drawwiet ħżiena u jgħaddu minn eżamijiet mediċi annwali biex jiddeterminaw il-livell ta 'glukożju fid-demm.
