Id-dijabete mellitus tissejjaħ patoloġija endokrinali, li sseħħ fl-isfond ta 'tnaqqis qawwi fil-produzzjoni ta' vasopressin jew ksur ta 'l-azzjoni tagħha. Fl-ewwel każ, il-forma ċentrali tal-marda tiżviluppa, fit-tieni, it-tip ta 'patoloġija tal-kliewi (nefrroġenika), li fiha l-ammont ta' l-ormon huwa biżżejjed, iżda minħabba xi bidliet fil-ġisem, ir-riċetturi jitilfu s-sensittività tagħhom għaliha.
Il-marda tista 'taffettwa kemm adult kif ukoll tifel. Id-dijabete insipidus fit-tfal għandha numru ta ’similaritajiet u differenzi mill-manifestazzjonijiet tal-patoloġija għall-adulti. Iktar dwar dan fl-artiklu.
Dwar il-vasopressin
L-ormon antidiuretiku huwa prodott f'ċerti nuklei ta 'l-ipotalamu, fejn jgħaqqad ma' sustanzi ta 'proteini tat-trasport speċifiċi u jidħol fin-newrohipofisi. Hawnhekk vasopressin jinsab sakemm il-ġisem ikollu bżonn l-azzjoni tiegħu.
Ir-rilaxx tal-ormon fid-demm huwa rregolat bl-indikaturi li ġejjin:
- pressjoni osmotika tad-demm u l-awrina (iktar baxxi l-indikaturi, iktar ikun għoli l-livell ta 'l-ormon fid-demm);
- volum ta 'demm li jiċċirkola;
- indikaturi tal-pressjoni;
- tqum u rqad (bil-lejl, il-livell ta 'sustanzi attivi ormoni jiżdied, u l-ammont ta' awrina prodotta jonqos);
- l-azzjoni tas-sistema renin-angiotensin-aldosterone;
- uġigħ, mewġa ta 'emozzjonijiet, attività fiżika - dawn iżidu l-produzzjoni ta' vasopressin;
- nawżea u tnaqqis kritiku taz-zokkor fid-demm - jikkawżaw ir-rilaxx ta 'ammont kbir ta' l-ormon fid-demm.
Il-patoloġija ta 'l-ipotalamu u l-glandola pitwitarja hija waħda mill-kawżi ta' l-iżvilupp tal-marda
Il-korp għandu bżonn vasopressin sabiex iżomm ammont suffiċjenti ta 'ilma mill-assorbiment oppost tiegħu waqt il-formazzjoni ta' l-awrina. L-azzjoni tas-sustanza ormonali attiva titwettaq minħabba riċetturi sensittivi speċjali li huma lokalizzati fuq il-wiċċ taċ-ċelloli tat-tubi tal-ġbir u tal-linja ta 'Henle.
Il-livell tal-ilma fil-ġisem huwa sostnut mhux biss bl-azzjoni ta 'vasopressin, iżda wkoll miċ-"ċentru tal-għatx", li huwa lokalizzat fl-ipotalamu. Bit-tneħħija ta 'ammont sinifikanti ta' fluwidu mill-ġisem u żieda fil-konċentrazzjoni osmotika ta 'demm, dan iċ-ċentru sensittiv huwa eċċitat. Persuna tgħarraf ħafna, rispettivament, huwa għandu x-xewqa li jixrob.
Il-kawżi ewlenin tal-marda
Ħafna mill-każijiet ta 'dijabete insipidus fit-tfal huma idjopatiċi. L-iżvilupp ta 'sintomi huwa possibbli fi kwalunkwe età, iżda ħafna drabi dan jiġri fil-perjodu ta' qabel l-iskola. It-tip idjopatiku tal-marda huwa kkaratterizzat minn disfunzjoni tar-reġjun ipotalamiku-pitwitarju, fejn jinsabu ċ-ċelloli responsabbli għall-produzzjoni tal-ormon antidiuretic ta 'vasopressin.
Huwa maħsub li din iż-żona jista 'jkollha anomaliji konġenitali li jattivaw il-bidu tal-marda taħt l-influwenza ta' fatturi esterni u interni ħżiena.
Id-dijabete insipidus fit-tfal tista ’tiżviluppa fl-isfond ta’ sindromu post-trawmatiku. Isseħħ bħala riżultat ta 'ħsara fil-bażi tal-kranju, l-iżvilupp ta' edema ċerebrali minħabba ħsara mekkanika. Raġuni oħra possibbli hija operazzjonijiet u manipulazzjonijiet newrokirurġiċi.
Hemm każijiet magħrufa ta 'l-iżvilupp tal-marda wara 30-45 ġurnata mill-mument ta' korriment trawmatiku fil-moħħ. Din il-polyuria (eċċess ta 'l-awrina, li huwa s-sintomu ewlieni ta' dijabete insipidus) tissejjaħ permanenti.
Il-marda fit-tfal tista 'sseħħ bħala riżultat ta' numru ta 'infezzjonijiet:
- influwenza
- ġidri;
- gattone;
- Sogħla min qalbu;
- meningite
L-iżvilupp tal-proċess infettiv huwa fattur li jipprovoka l-marda
Importanti! Infezzjonijiet kroniċi li huma inqas perikolużi għall-ewwel daqqa t'għajn, bħal infjammazzjoni tat-tunsilli, u mard tan-nasofaringi, jistgħu jipparteċipaw ukoll fil-proċess.
Id-Dijabete insipidus isseħħ fl-isfond ta ’neuroinfezzjonijiet minħabba provvista tad-demm abbundanti għall-ipotalamu u l-glandola pitwitarja fit-tfal, permeabilità vaskulari għolja, u karatteristiċi tal-permeabilità tal-barriera demm-moħħ.
Kundizzjonijiet oħra li taħthom huwa possibbli l-iżvilupp ta 'tip ta' marda ċentrali:
- infezzjonijiet intrauterini;
- stress emozzjonali;
- bidliet ormonali;
- tumuri ta 'l-ipotalamu u l-glandola pitwitarja;
- il-perjodu ta 'trattament tal-proċess tat-tumur;
- lewkimja;
- eredità.
Kawżi tal-Formola tal-Kliewi
Patoloġija nefrroġenika fit-tfal isseħħ minħabba l-fatt li l-kliewi ma jistgħux jirrispondu b'mod adegwat għall-azzjoni ta 'l-ormon antidiuretic. Kondizzjoni bħal din tista 'tkun konġenitali u akkwistata. Huwa kkaratterizzat minn inqas awrina milli b'xi leżjoni ċentrali.
Jista 'jiżviluppa bħala riżultat ta' anatomiji konġenitali ta 'l-anatomija tal-kliewi u l-istrutturi tagħhom, fl-isfond ta' idronefrosi, polikistosi, imblukkar kroniku tal-kanali tal-awrina, pielonefrite kronika.
Manifestazzjonijiet tal-marda
Is-sintomi tad-dijabete insipidus fit-tfal jistgħu jseħħu sewwa jew gradwalment. Jekk sindromi post-trawmatiċi akkumpanjati mill-iżvilupp tal-marda jimmanifestaw ruħhom wara ftit xhur, allura l-eki ta 'newroinfezzjoni - wara ftit snin.
Il-polyuria hija s-sintomu ewlieni tad-dijabete insipidus
L-ewwel sinjali li wieħed jaħseb dwar il-patoloġija huma l-polyuria u l-polydipsia. Tifel jista 'jixrob sa 12-il litru ta' ilma kiesaħ kuljum. Likwidi sħan u meraq ħelu ma jistgħux itaffu s-sensazzjoni ta 'għatx kostanti. L-awrina sseħħ spiss. F’ħin minnhom, tarbija morda tista ’tneħħi sa 700 ml ta’ awrina ċara u mingħajr kulur. Manifestazzjoni frekwenti hija t-tixrib fis-sodda, u huwa għalhekk li t-tfal fl-età tal-iskola huma kumplessi ħafna.
Fl-isfond ta 'produzzjoni kostanti ta' l-awrina, id-deidrazzjoni qed tiżviluppa malajr. Dan hu veru speċjalment għat-trabi, għax ma jistgħux jispjegaw ix-xewqa tagħhom li jixorbu. It-tifel jibda jitlef il-piż, ġilda niexfa u membrani mukużi, bid-dmugħ, id-dmugħ ma jidhrux, ammont żgħir ta 'bżieq jiġi rilaxxat.
It-tfal jilmentaw minn dardir frekwenti, uġigħ addominali, uġigħ fil-ġogi u fil-muskoli. Il-qalb u l-vini, bħala regola, mhumiex affettwati. Xi trabi jista 'jkollhom taħbit tal-qalb mgħaġġel u tnaqqis fil-pressjoni.
Id-deidrazzjoni kritika fid-dijabete insipidus hija manifestata mis-sintomi li ġejjin:
- Uġigħ ta 'ras qawwi;
- ostakli ta 'nawżea u rimettar;
- ansjetà severa;
- tnaqqis qawwi fil-vista, sensazzjoni ta 'velu quddiem l-għajnejn;
- tnaqqis fit-temperatura tal-ġisem;
- rata tal-qalb
- funzjoni konjittiva indebolita;
- it-tarbija tgħaddi minnu nnifsu.
Flimkien mas-sintomi tad-dijabete insipidus, jista 'jkun hemm tibdil fil-funzjonament ta' glandoli endokrinali oħra. Tifel jista 'jsofri minn kachexja, nanjizmu jew ġigantiżmu (patoloġija min-naħa ta' l-ormon tat-tkabbir), dewmien fl-iżvilupp, irregolaritajiet menstruwali fl-adolexxenti.
Tip nefroġeniku
Dijabete mellitali tat-tqala waqt it-tqalaForma konġenitali tal-marda tista 'tkun akkumpanjata minn stampa klinika fl-ewwel sitt xhur tal-ħajja ta' tarbija. Awrina abbundanti ma tirrispondix għall-użu ta 'analogi ta' vasopressin. Il-ġenituri jilmentaw mill-iżvilupp ta 'stitikezza fit-tfal, l-okkorrenza ta' rimettar, deni.
L-ammont ta 'awrina rilaxxat kuljum jilħaq 2000 ml. Konvulżjonijiet, konxja indebolita, tnaqqis kritiku fil-pressjoni tista 'tiżviluppa.
Dijanjostiċi
Id-dijabete mellitus fi tfal u adolexxenti hija kkonfermata fuq il-bażi tad-dejta klinika u tal-laboratorju. L-ispeċjalista li jikkura jikkjarifika meta l-ewwel manifestazzjonijiet tal-marda dehru, jistabbilixxi l-konnessjoni possibbli tagħhom ma 'ħsara mekkanika, newroinfezzjonijiet. L-ammont ta 'kuljum ta' l-awrina u l-grad ta 'deidrazzjoni, ir-rata ta' progressjoni tas-sintomi, il-preżenza ta 'qraba morda huma determinati.
Għandhom isiru l-metodi dijanjostiċi li ġejjin:
- kejl ta 'kuljum ta' l-ammont ta 'l-awrina rilaxxata (dijureżi kuljum);
- analiżi ġenerali tal-awrina;
- analiżi tal-awrina skont Zimnitsky;
- kjarifika tal-preżenza taz-zokkor u tal-proteini fl-analiżi;
- Biokimika tad-demm bil-kalkolu ta 'indikaturi kwantitattivi ta' elettroliti, urea, krejatinina, zokkor, kolesterol;
- bilanċ aċidu-bażi.
L-analiżi tal-awrina hija l-metodu ewlieni ta ’dijanjosi tal-laboratorju għall-iżvilupp suspettat ta’ patoloġija endokrinali
Test ta 'deidrazzjoni (konċentrazzjoni)
Id-dijanjosi tibda, ġeneralment fis-6 a.m. It-tifel eżaminat huwa permess li jiekol ikel esklussivament solidu. L-ilma u kwalunkwe likwidu ieħor għandhom jintremew għall-perjodu indikat mit-tabib li jkun qed jattendi (minn 4 sa 6 sigħat, f'adulti - sa 24 siegħa).
Il-metodu huwa permess esklussivament fi sptar taħt is-superviżjoni ta 'speċjalisti kwalifikati. Il-konferma tal-marda sseħħ abbażi ta 'tnaqqis fil-piż tat-tarbija u l-istess gravità speċifika baxxa ta' l-awrina.
Test bl-analogu ta 'vasopressin
Desmopressin jintuża biex issa, issa Minirin qed tintuża aktar u aktar spiss. Il-preskrizzjoni tal-mediċina hija akkumpanjata minn żieda fil-gravità speċifika ta 'l-awrina u tnaqqis fl-eskrezzjoni tagħha f'dawk it-tfal li għandhom forma ċentrali ta' dijabete insipidus. It-tip tal-kliewi tal-marda mhux akkumpanjat minn dawn il-manifestazzjonijiet.
Studji oħra
Dawn il-metodi dijanjostiċi huma meħtieġa sabiex tiġi identifikata l-kawża ewlenija ta 'l-iżvilupp tal-forma ċentrali tal-marda. Tingħata preferenza lill-metodi ta 'riċerka li ġejjin:
- Fil-forma ċentrali: x-ray tal-kranju; MRI tal-moħħ; CT scan tas-sider u l-addome.
- B'tip nefrroġeniku: ultrasound tal-kliewi; test ta 'Addis-Kakovsky; urografija li toħroġ.
Importanti! Oftalmologu, newrokirurgu, newrologu kkonsultat.
Differenzjar tad-dijanjosi
Sabiex issir dijanjosi korretta, huwa meħtieġ li ssir differenza fuq id-dijabete insipidus u dawk il-patoloġiji li huma manifestati minn sintomi simili. Karatteristiċi u differenzi huma murija fit-tabella.
| B'liema differenza ssir? | Liema marda | Id-differenzi ewlenin |
| Polidipsija psikoloġika | Produzzjoni eċċessiva ta 'l-awrina minħabba disturbi mentali | Id-dejta tal-laboratorju hija simili. Għad-differenza, jintuża test tad-deidrazzjoni: l-ammont ta 'l-awrina mneħħija tonqos, il-gravità speċifika tiżdied, l-istat ġenerali tas-saħħa ma jinbidilx |
| Insuffiċjenza tal-kliewi | Patoloġija tal-kliewi, li hija kkaratterizzata minn ksur tal-funzjonijiet kollha li jwasslu għal disturbi fl-ilma-elettrolit, nitroġenu u proċessi metaboliċi oħra | Polyuria minuri, gravità speċifika fil-medda ta '1010-1012, sustanzi ta' proteina u ċilindri huma ddeterminati fl-analiżi ta 'l-awrina, il-pressjoni tad-demm hija ogħla min-normal |
| Dijabete mellitus | Defiċjenza ta 'produzzjoni ta' l-insulina pankreata jew telf ta 'sensittività taċ-ċelluli u tat-tessuti għaliha | Fl-analiżi tad-demm u l-awrina, jiġi skopert zokkor, il-gravità speċifika ta 'l-awrina hija għolja. Rari, imma taħlita ta 'dijabete u dijabete f'pazjent wieħed hija possibbli |
| Iperparatirojdiżmu | Produzzjoni eċċessiva ta 'l-ormon mill-glandoli tal-paratirojde | Il-gravità speċifika ta 'l-awrina titnaqqas ftit, l-ammont ta' kalċju fil-fluwidi tal-ġisem jiżdied |
| Sindromu ta 'Albright | Malformazzjoni fl-għadam billi tissostitwixxiha b'elementi simili għall-qarquċa | Ammont kbir ta 'kalċju u fosfru jitneħħa fl-awrina, u dan iwassal għal patoloġiji tas-sistema muskuloskeletali. |
| Iperaldosteroniżmu | Produzzjoni eċċessiva ta 'l-ormon aldosterone mill-glandoli adrenali | Minbarra l-polyuria, bugħawwieġ, sensittività indebolita, u żieda fil-pressjoni tad-demm huma karatteristiċi. Fid-demm hemm ftit potassju, klorur, ħafna sodju |
| Nephronoftis Fanconi | Patoloġija ereditarja li tiżviluppa fl-età ta 'qabel l-iskola. Huwa kkaratterizzat mill-formazzjoni ta ’ċisti fit-tessut tal-kliewi fil-livell tal-kanali tal-ġbir | Bil-progressjoni tal-marda, livelli għoljin ta 'urea jidhru, l-aċidità tad-demm tinbidel lejn l-aċidożi, livelli baxxi ta' potassju fid-demm |
Karatteristiċi tat-trattament tat-tfal
L-ewwelnett, dieta hija rrakkomandata. It-tfal ma jħallux l-ikel waqt it-tisjir. L-ikel għandu jkun frekwenti, iżda f'porzjonijiet żgħar. Huma jżidu l-ammont ta 'frott u ħaxix fid-dieta, prodotti tal-ħalib u ħut. It-tfal għandhom jixorbu kemm iridu. Dan huwa meħtieġ biex tipprevjeni d-deidrazzjoni. It-tfal jingħataw ilma regolari, tè dgħajjef, meraq dilwit u xorb tal-frott.
Il-kura tal-marda tiddependi fuq liema forma ta 'dijabete insipidus hija preżenti f'dan il-każ kliniku. Bil-forma ċentrali tal-marda, tintuża terapija ta 'sostituzzjoni bl-introduzzjoni ta' mediċini bbażati fuq l-ormoni antidiuretic.
It-tfal huma rrakkomandati li jużaw il-forma ta ’pillola ta’ Desmopressin jew Adiurekrin fil-forma ta ’ingwent. Il-mediċini li jifdal huma disponibbli bħala trab għall-inalazzjoni minn ġo l-imnieħer. Huma inkonvenjenti biex it-tfal jużaw, minħabba li n-nifs jista 'jikkawża li l-mediċina tidħol fl-għajnejn.
It-tfal jistgħu jingħataw il-mediċina Chlorpropamide. Jintuża fit-trattament tad-dijabete mellitus mhux dipendenti fuq l-insulina, madankollu, bil-forma taz-zokkor tal-marda, hija kapaċi tnaqqas id-dijureżi kuljum bin-nofs. Għandu jiftakar li medikazzjoni tista 'tnaqqas iz-zokkor fid-demm, u għalhekk huwa importanti li tikkontrolla l-glikemija b'metodi tal-laboratorju.
Minirin - wieħed mir-rappreżentanti ta 'l-analogi ta' l-ormon antidiuretic
Prerekwiżit għat-trattament tad-dijabete ċentrali huwa li tiġi eliminata l-kawża tal-iżvilupp tagħha. Kull meta jkun possibbli, il-proċessi tat-tumur jitħaddmu; antibijotiċi, NSAIDs, anti-istaminiċi u aġenti ta 'deidrazzjoni huma preskritti għal infezzjonijiet.
Jekk fattur awtoimmuni huwa preżenti fil-mekkaniżmu ta 'l-iżvilupp tal-marda, huwa importanti li tuża mediċini ormonali. L-effikaċja ta 'tali trattament hija osservata jekk il-patoloġija tiġi skoperta fl-istadji bikrija.
Trattament tal-mard tal-kliewi
F'dan il-każ, terapija speċifika ma teżistix. Dijuretiċi tat-thiazide juru effikaċja. Ir-riżultat huwa żieda fil-konċentrazzjoni osmotika ta 'l-awrina u tnaqqis proporzjonali fil-volum tagħha. Azzjoni simili tippermettilek li tikseb NSAIDs. Biex tissaħħaħ l-effikaċja, dawn iż-żewġ gruppi ta 'mediċini huma kkombinati.
Il-pronjosi tar-riżultat tal-marda tiddependi fuq il-kawża li sseħħ. It-tfal għandhom jiġu mmonitorjati minn endokrinologu u jgħaddu minn testijiet tal-laboratorju darba kull tliet xhur. Oftalmologu u newroloġija eżami kull sitt xhur, CT u X-ray tar-ras darba fis-sena.
