Id-dijabete tal-fosfat hija marda serja ta 'natura ereditarja, li hija ddijanjostikata prinċipalment fit-tfulija. Jeħtieġ monitoraġġ u trattament kostanti, minħabba li huwa mimli konsegwenzi u kumplikazzjonijiet serji. U qabel ma jitqiesu l-kawżi u s-sintomi ta 'din il-marda, huwa meħtieġ li tibda billi tgħid ftit kliem dwar dak li ġeneralment hi.
Id-dijabete tal-fosfat hija ...
Din il-marda għandha xi xebh mad-dijabete. Imma jekk il-frixa hija affettwata fid-dijabete u r-reazzjoni ta 'l-interazzjoni taċ-ċellula ma' l-insulina tkun imfixkla, allura fid-dijabete tal-fosfat il-kliewi jieħdu l-piż. Bl-iżvilupp tiegħu, hemm ksur ta 'l-assorbiment b'lura tal-fosfru fid-demm fit-tubuli tal-kliewi, b'riżultat li l-livell tiegħu huwa mnaqqas b'mod sinifikanti.
Minħabba defiċjenza ta 'fosfru fid-demm, l-istrutturi tal-għadam huma affettwati ħafna. Il-formazzjoni tal-iskeletru ma sseħħx sewwa, jidhru difetti li jwasslu għal struttura anormali tal-ġisem. Għalhekk, id-dijabete tal-fosfat fit-tfal tista '"tidher" bl-għajn. Imma biss bid-dehra tat-tifel, ovvjament, id-dijanjosi ma ssirx. Twettaq dijanjosi bir-reqqa, li tippermetti li tidentifika mhux biss l-anormalitajiet tiegħu fil-ġisem, iżda wkoll il-konsegwenzi li wassal għall-iżvilupp ta 'din il-marda.
Fatturi provokattivi
L-iżvilupp tad-dijabete tal-fosfat fi tfal isseħħ fl-isfond ta 'disturbi ġenetiċi u hija waħda mill-manifestazzjonijiet ta' rickets onkoġeniċi. Ir-rickets ipofosfatemiċi (imqassar GHF) hija marda li fiha l-assorbiment tal-fosfru mill-awrina primarja huwa mħarbat. F'dan il-każ, ksur iseħħ fix-xogħol ta 'organi u sistemi oħra.
Bl-HFG, hemm funzjonament ħażin fil-penetrazzjoni tal-fosfati u tal-kalċju mill-musrana, u l-produzzjoni tal-vitamina D fil-ġisem, li hija meħtieġa għall-formazzjoni normali ta 'strutturi tal-għadam, tnaqqas. Bħala riżultat ta 'dawn il-proċessi, il-fwied jiġi mħarbat, il-funzjonalità taċ-ċelloli responsabbli għall-produzzjoni ta' osteoblasti hija mħassra, u jseħħu anomaliji fl-istruttura tal-ġisem.
Għandu jiġi nnutat li l-GFR jista 'jkun kemm patoloġija akkwistata kif ukoll konġenitali. U fit-tieni każ, huwa ereditarju. Kif turi l-prattika medika, ħafna drabi din il-marda tiġi trażmessa permezz tal-linja tan-nisa. Dan huwa dovut għall-kromożoma X, li hija preżenti f'nisa marbuta mal-ġene responsabbli għall-funzjonalità ta 'l-osteoblasti. Fir-rigward tal-irġiel, minnhom il-FIU tiġi trażmessa biss lill-bniet.
L-HFR akkwistata tista 'sseħħ kemm fit-tfulija kif ukoll fl-anzjani. L-iżvilupp tiegħu f'ħafna każijiet iseħħ fl-isfond ta 'tumuri li jiffurmaw jew fl-istrutturi tal-għadam jew fit-tessuti rotob tal-kliewi u tal-fwied.
Bl-iżvilupp ta 'dijabete tal-fosfat, l-istrutturi tal-għadam jinżlu. Fl-istess ħin, jitilfu d-densità tagħhom u jsiru artab. Dan kollu jwassal għad-deformazzjoni u l-istruttura tal-ġisem anomali tagħhom. U ħafna drabi l-għaksa u l-ġogi tal-irkoppa jsofru minn din il-marda.
Biex tiskopri l-marda f'età bikrija, ser ikollok bżonn tgħaddi minn serje ta 'testijiet dijanjostiċi.
Manifestazzjonijiet tal-marda
Ħafna drabi, id-dijabete tal-fosfat tibda tidher fi tfal ta 'bejn l-10 u 14-il xahar, meta jibdew jimxu b'mod indipendenti. Sa dan il-punt, sinjali ta 'l-iżvilupp ta' din il-marda jistgħu jkunu kompletament assenti.
Is-sintomu ewlieni ta 'HFR huwa dewmien fl-iżvilupp fiżiku tat-tarbija. Huwa jikber ħażin u jmur lura lil sħabu f'dan ir-rigward. Wara ftit taż-żmien, hekk kif it-tarbija tibda timxi, huwa għandu uġigħ fir-riġlejn, u b'riżultat ta 'dan isir kedd u irritabbli. Xi tfal iddijanjostikati bl-HFR, minħabba uġigħ qawwi, ma jistgħux jiċċaqalqu mingħajr l-ebda għajnuna.
Fl-età ta '1,5-2 snin fit-tfal, il-kurvatura tal-estremitajiet baxxi, ksur tal-istruttura tal-ġogi tal-irkoppa u tal-għaksa, tħaxxin tal-istrutturi tal-għadam fil-polz. F'dan il-każ, l-enamel tas-snien huwa bil-ħsara - isir sensittiv, u s-snien li għadhom kemm faqqgħu jistgħu jiġu affettwati mill-kari. Bl-età, l-istampa klinika hija aggravata u supplimentata mhux biss bil-kurvatura tal-estremitajiet baxxi, iżda wkoll mis-sinsla u l-għadam tal-pelvi.
U jekk nitkellmu dwar il-manifestazzjonijiet ġenerali tal-GHF, allura s-sintomi li ġejjin karatteristiċi ta 'din il-marda għandhom jiġu distinti:
- tnaqqis fil-ton tal-muskoli;
- spażmofilja, akkumpanjata minn kundizzjoni spastika tal-muskoli tal-wiċċ, larinġi u dirgħajn;
- tqassir tar-riġlejn ta 'isfel u ta' fuq;
- psewdo-fratturi;
- kurvatura tas-saqajn fil-forma ta '"O" (dan is-sintomu huwa viżibbli b'mod ċar fir-ritratt).
Kurvatura f'forma ta 'O tar-riġlejn
Dijanjostiċi
Id-dijanjożi tad-dijabete tal-fosfat ma tippreżenta l-ebda problema. Bħala regola, din il-marda hija skoperta b'diversi modi:
Id-dijabete mellitus fl-adolexxenti- Eżami tar-raġġi X
- twettiq ta ’terapija bil-vitamina D.
Dijfisi wiesgħa, ksur tad-densità tal-istrutturi tal-għadam minħabba ż-żieda fil-kontenut ta 'kalċju u osteoporożi huma viżibbli b'mod ċar fl-immaġni tar-raġġi-x. U meta tkun qed titwettaq terapija bil-vitamina D, il-kundizzjoni tal-pazjent ma titjiebx, kif normalment jiġri bl-iżvilupp ta 'rickets tipiċi. Eżami estern ta 'pazjent żgħir juri dewmien fl-iżvilupp fiżiku, kurvatura tal-estremitajiet baxxi, l-ispina u l-pelvi.
Ukoll, għad-dijanjosi tad-dijabete tal-fosfat, isir test tal-urina tal-laboratorju, li fih hemm żieda fil-kontenut tal-fosfat fil-materjal tat-test. U fit-test tad-demm, jiġi osservat defiċjenza ta 'fosfru.
Iżda peress li tnaqqis fil-livell ta 'fosfat fid-demm huwa wkoll karatteristiku ta' mard ieħor (per eżempju, mard tal-glandola paratirojde), studju addizzjonali qed isir fuq il-livell ta 'ormon paratirojdiku. Bħala regola, bl-iżvilupp tal-fosfat tad-dijabete, dan l-ormon jiżdied ftit, u bl-introduzzjoni tagħha, ġiet innutata sensittività mnaqqsa tat-tubuli tal-kliewi.
Fosfat tad-Dijabete bir-raġġi X
Biss wara eżami komplut tal-pazjent u kiseb ir-riżultati kollha tat-test, it-tabib jista 'jagħmel dijanjosi preċiża u jippreskrivi trattament li jipprevjeni l-okkorrenza ta' kumplikazzjonijiet serji fl-isfond ta 'HFR.
Kif ittrattat?
It-trattament tal-fosfat tad-dijabete jinvolvi l-konsum ta 'melħ ta' aċidu fosforiku ta 'kalċju u sodju. Id-dożaġġ tagħhom huwa kkalkulat strettament fuq bażi individwali u jiddependi mill-piż totali tal-pazjent. Bħala regola, jittieħdu sa 4 darbiet kuljum bir-rata ta '10 mg għal kull 1 kg ta' piż.
Barra minn hekk, il-pazjenti jintwerew li jieħdu vitamina D, li tista 'tevita l-okkorrenza ta' diversi disturbi fil-metaboliżmu tal-kalċju. Id-dożaġġ ta 'din il-vitamina jintgħażel ukoll individwalment. Fil-bidu nett tal-kors tal-kura, id-doża tal-mediċina ma taqbiżx 0,005 mcg kull 1 kg ta 'piż. Barra minn hekk, tiżdied għal 0.03 mcg kull 1 kg ta 'piż. U iktar ma tkun għolja d-doża, iktar ikun għoli l-livell ta 'fosfru fid-demm u tbaxxi l-attività tal-fosfatasi alkalina. B'żieda fid-dożaġġ ta 'vitamina D, huma jissorveljaw il-livell tal-kalċju fid-demm b'mod kostanti. Jekk tiżdied, id-doża titnaqqas, peress li f'dan il-każ il-probabbiltà ta 'depożiti ta' melħ fit-tubuli tal-kliewi tiżdied bosta drabi.
Sabiex titjieb il-penetrazzjoni tal-melħ tal-kalċju u l-fosfru mill-imsaren, jintużaw preparazzjonijiet tal-kalċju flimkien mal-aċidu ċitriku. Oħodhom għal żmien twil. Il-kors minimu ta ’trattament huwa ta’ 6 xhur.
It-terapija terapewtika tad-dijabete tal-fosfat tinkludi neċessarjament it-teħid ta 'tokoferol u vitamina A, kif ukoll ilbies ta' kriepet ortopediċi. Fil-każ ta ’deformazzjoni severa tal-istrutturi tal-għadam jew l-iskoperta ta’ tumuri fl-għadam, il-kirurġija ssir, iżda biss fit-tmiem tat-tkabbir.
Bl-iżvilupp tal-fosfat tad-dijabete, mhux biss jistgħu jiġu osservati anormalitajiet fiżiċi, iżda wkoll mentali
Jekk il-marda hija akkumpanjata minn uġigħ qawwi, il-pazjenti jiġu preskritti mistrieħ fis-sodda, jieħdu analġeżiċi u mediċini anti-infjammatorji. Fl-istadji ta 'maħfra, il-pazjenti huma rrakkomandati li jieħdu sehem f'terapija ta' eżerċizzju taħt is-superviżjoni ta 'speċjalista. Barra minn hekk, massaġġi terapewtiċi huma obbligatorji, u jibqgħu 1-2 darbiet fis-sena f'sanatorji mediċi u preventivi.
Il-konsegwenzi
Bl-iżvilupp tad-dijabete tal-fosfat, isseħħ disturbi varji fil-proċessi metaboliċi, u għalhekk din il-marda hija maqsuma f'4 tipi. Id-dijabete tal-fosfat 1 hija meqjusa bħala l-iktar favorevoli u hija akkumpanjata minn deformazzjoni żgħira ta 'l-istrutturi ta' l-għadam. Marda tat-Tip 2 hija kkaratterizzata minn tibdil qawwi fl-għadam u livelli baxxi ta 'fosfru fid-demm. L-għoli tat-tifel huwa ferm inqas minn dak ta 'sħabu, iżda l-fiżika tiegħu hija b'saħħitha.
Id-dijabete tal-fosfat tat-Tip 3 hija kkaratterizzata minn deformità tal-għadam sinifikanti u reżistenza qawwija għall-vitamina D. Fl-istess ħin, huma osservati difetti fl-enamel tas-snien u bugħawwieġ frekwenti fir-riġlejn. L-osteoporożi tiżviluppa.
Dijabete tal-fosfat tat-Tip 4 hija kkaratterizzata minn ipovitaminożi, alopeċja, deformazzjoni tas-snien, dirgħajn, sinsla u pelvi. Barra minn hekk, dawn il-kundizzjonijiet kollha huma osservati f'età bikrija.
Jekk nitkellmu f'termini ġenerali dwar l-effetti tad-dijabete tal-fosfat, għandu jiġi enfasizzat dan li ġej:
- kurvatura tal-qagħda u tar-riġlejn ta 'isfel;
- ritardazzjoni fiżika;
- ksur fil-formazzjoni u l-integrità tas-snien;
- deposizzjoni ta 'melħ fil-kliewi;
- id-dehra ta 'problemi serji fil-ġejjieni meta t-tifel u t-twelid.
Sfortunatament, huwa diffiċli li tiġi evitata l-okkorrenza ta 'dawn il-kumplikazzjonijiet kollha fil-preżenza ta' dijabete tal-fosfat, speċjalment jekk il-marda tiġi skoperta f'età aktar tard. Għalhekk, fil-preżenza ta 'predispożizzjoni ereditarja, huwa rrakkomandat li ssir eżami sħiħ tat-tarbija tat-twelid immedjatament wara t-twelid.
